又称Bruton低丙种球蛋白症
只在男性患儿发病
患儿反复发生化脓性感染
患儿T细胞数目相对较低
患儿血清Ig水平很低，甚至测不出
单选题患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA0.03g/L，IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。考虑诊断（）A X连锁无丙种球蛋白血症B 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症C 先天性胸腺发育不全D X连锁IgM血症E 选择性IgA缺乏症
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单选题X-连锁低丙种球蛋白血症的特点是（）A 仅男性发病B 感染程度较轻C 多见于青壮年D 新生儿手足搐搦E T细胞功能异常
单选题患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。有助于低丙种球蛋白血症诊断的检查是（）A PPD试验B 血清蛋白电泳C 补体测定D ABO血型抗体检测E 血清IgG测定
单选题一男孩出生后8个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到mlg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是（）A Bruton症（X性连锁无丙种球蛋白血症）B X性连锁高IgM综合征C Ig重链缺乏D 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症E 选择性IgA缺陷
多选题关于X－连锁无丙种球蛋白血症错误的是（）ABtk基因突变导致病儿前B细胞不能进一步成熟为B细胞B仅见于女孩C反复感染及扁桃体肿大是主要临床表现D血清总Ig不超过200～250mg/dl，IgM和IgA微量或测不出E治疗以丙种球蛋白替代疗法为主
单选题关于性联无丙种球蛋白血症（ ）。A 是最常见的先天性B细胞免疫缺陷病B 是原发性T细胞缺陷病C 患儿生后6～9个月才出现症状D 临床上主要表现为反复化脓性细菌感染E 前B细胞数目正常，T细胞数量及功能亦正常
单选题与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是（）A 又称Bruton低丙种球蛋白症B 只在男性患儿发病C 患儿反复发生化脓性感染D 患儿T细胞数目相对较低E 患儿血清Ig水平很低，甚至测不出
